文章来源
中华肝脏病杂志，,30（2）:-
作者：
中华医学会肝病学分会
通信作者：
韩英空军医院消化内科
DOI:10./cma.j.cn--
摘要
年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此，中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估，制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC），也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。
一、概述
原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）是一种多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病。PSC临床表现多样，病程多变，在排除其他病因后，PSC诊断主要依赖胆管影像学和肝脏组织病理学。PSC患者常合并炎症性肠病（inflammatoryboweldisease，IBD），且患胆管癌和结直肠癌风险显著增加。目前尚无有效治疗PSC的药物，肝移植是唯一有效的治疗方法。由于治疗手段有限，PSC患者的早期诊断、评估和监测具有重要意义。
（一）指南涵盖的范围和目的年我国第一个《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识》发布。近年来，PSC的研究进展为该病的临床诊治提供了一些新的证据。中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织相关专家对近年来的研究证据进行评估，在年共识意见基础上制定了本指南。本指南涵盖的临床问题包括：PSC的定义、流行病学、病理生理学、临床诊断、治疗、特殊情况处理、预后等问题，也包括IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的诊治原则（附件1）。本指南旨在为我国医务工作者在诊治时提供参考和指导，不应作为患者诊治的强制性规范。医师应根据患者的具体情况、医疗资源可及性、患者的治疗意愿等制定个体化合理诊疗方案。本指南不适用于无临床医学教育背景的普通公众。（二）制定指南的人员和方法参与本指南撰写的专家专业领域包括：消化病学、肝病学、风湿免疫学、外科学、传染病学、病理学及循证医学等。指南制定过程未征集患者、医疗保险人士、社会公众的观点及意愿。本指南发布之前邀请国内消化病学、内镜学、肝病学、免疫学、病理学、影像学、检验学、药学以及循证医学等专家进行了外部评审。参与本指南制定的专家对年8月以前的PubMed、Medline、Cochrane、Embase等外文数据库、中国知网（CNKI）、维普等中文数据库进行了检索。检索采用英文主题词为"primarysclerosingcholangitis，autoimmunepancreatitis，IgG4，autoimmuneoverlapsyndrome，cholangiocarcinoma"等。流行病学、诊断、治疗等方面的关键词为"prevalence，incidence，ursodeoxycholicacid，serummarker，ERCP，MRCP，immunosuppressant，steroids，livertransplantation"等。中文关键词为"胆管炎、硬化性胆管炎、IgG4"等。指南制定相关专家对检索文献进行了系统性评估。将Meta分析、随机对照研究、非对照研究、观察研究、队列研究、病例报告、共识意见、专家观点纳入本指南的参考文献。指南制定过程遵循AppraisalofGuidelinesforResearchandEvaluation（AGREE）instrumentⅡ（