超声图像：肝门区一囊性包块，形状呈圆形，囊性包块与胆囊腔相通，彩色多普勒显示包块位于门静脉、脐静脉之间，其内部无血流信号。
先天性胆管扩张症是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。曾经被称为先天性胆总管囊肿，多以胆总管扩张为其特点。胆管扩张可发生于肝内、肝外胆管的任何部位，常见的是胆总管囊状或梭状扩张。
先天性胆管扩张症均存在胰胆管合流异常。胰胆管远端主要存在两种病理改变：1、胰胆管共同通道过长，即主胰管与胆总管合流处距Vater壶腹距离过长，甚至达2-3cm。而正常成年人不超过0.5cm；2、主胰管与胆总管合流的角度异常，多接近甚至超过90度。而正常此角度为锐角，并应该被包绕在Oddi括约肌之中；3、由于胰胆管的异常交汇，胰腺的胰液分泌压明显高于胆汁的分泌压，胰液会大量反流入胆道，特别是胆汁内有胰蛋白酶被激活，引到胆管壁破坏而最终导致胆管扩张。
产前诊断本病时应注意与十二指肠闭锁、重复胃、重复肠、肾上腺囊肿、肠系膜囊肿等鉴别。
对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
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